Кожный мастоцитоз у детей и взрослых: причины появления, симптом Унны-Дарье, лечение

Редактор статьи

Статья прошла строгую редактуру эксперта! Это означает, что информация проверена на соответствие медицинским практикам. Мы заботимся о вас!

Время чтения: 7 мин.

Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».

Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.

Определение заболевания

Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 2019 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 2019 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».

По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.

Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.

Причины заболевания

Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.

Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.

Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» —  потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.

При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:

  • длительное пребывание в холоде или на жаре;
  • укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
  • бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
  • употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
  • злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.

По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.

Симптомы мастоцитоза

В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.

Классификация мастоцитоза

Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.

По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:

  • макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
  • узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
  • солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;

  • эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
  • телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
  • буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.

Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:

  • младенческий кожный мастоцитоз. Клинические признаки появляются у маленьких детей и частично или полностью исчезают в пубертатном возрасте. Затрагивает только кожный покров и не поражает внутренние органы;
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых. Проявляется не только наружными признаками, но также поражает внутренние органы. Однако, в отличие от системного мастоцитоза, не имеет склонности к прогрессированию. В отдельных случаях может переродиться в злокачественную форму заболевания.

По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:

  • локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
  • генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.

Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.

Симптомы пигментной крапивницы

При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:

  • покраснение кожи;
  • появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
  • зуд;
  • жжение и болезненность при прикосновениях;
  • формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
  • повышение температуры тела;
  • снижение артериального давления;
  • сердечная недостаточность.

Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.

В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:

  • резкое снижение показателей давления;
  • уменьшение тонуса мышц;
  • учащенный или слабый пульс;
  • уменьшение температуры тела;
  • потеря сознания.

Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.

Симптомы системного мастоцитоза

Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.

Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:

  • увеличение и болезненность лимфатических узлов;
  • постоянная тошнота;
  • потеря аппетита;
  • расстройство кишечника;
  • субфебрильная температура тела;
  • горький привкус во рту;
  • необоснованное снижение веса;
  • повышенная тошнота;
  • болевые ощущения в животе;
  • лихорадка;
  • зуд различной интенсивности;
  • мышечная слабость.

Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.

Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.

При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

  • наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
  • условия проживания и работы;
  • рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
  • перечень принимаемых лекарственных препаратов;
  • вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

  • анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
  • общий анализ мочи;
  • компьютерная томография костной ткани;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

  • лимфогранулематоз;
  • гемангиома;
  • пузырчатка новорожденных;
  • пигментный невус;
  • дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

  • антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
  • антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
  • антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
  • гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
  • содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

  • негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
  • гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

  • Нимустин;
  • Цисплатин;
  • Хлорамбуцил;
  • Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

ПУВА-терапия

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Прогноз

При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.

При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

  • соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
  • избегать переохлаждений;
  • не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
  • не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
  • отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
  • в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
  • чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.

Когда рождается ребенок, за ним следует внимательно наблюдать. Иногда могут проявиться признаки мастоцитоза у детей, который может проходить сам, а может потребовать сторонней помощи.

Понятие мастоцитоза и его характеристика

Дерматологическое заболевание мастоцитоз или другими словами — пигментная крапивница довольно неприятное явление. В целом он относится к редким болезням и в большинстве случаев не опасен. Проявляется мастоцитоз у детей и у взрослых, однако у первых он встречается намного чаще.

Подобное заболевание заключается в активном скоплении в коже тучных клеток. Это одна из разновидностей лейкоцитов, которые присутствуют в тканях. В их состав входит гистамин, а также другие элементы, способствующие проявлению воспалительных процессов.

Страдают мастоцитозом преимущественно новорожденные, а также дети, которым еще не исполнилось 2 года.

При его доброкачественных формах, он проходит, когда ребенок вступает в половозрелый период, а потому особое лечение требуется не всегда.

В доброкачественном виде, мастоцитоз делят на два вида: кожный и системный. Первая группа самая распространенная. При таком заболевании поражается сугубо кожный покров, который покрывается красными пятнами.

Системный мастоцитоз проявляется на внутренних органах. В его случае кожа может также со временем подвергаться изменениям, но это не всегда так. При сильном прогрессировании, болезнь может полностью поразить органы.

Также существует злокачественная форма данной болезни. Она является высшей степенью системного вида, когда после процесса активного поражения внутренних органов начинается формирование опухолей. Она зовется тучноклеточным лейкозом.

Симптоматика заболевания

В зависимости от вида заболевания может проявляться разная симптоматика. При пигментной крапивнице кожной формы может поражаться один участок кожи, где возникает небольшая красная опухоль — солитарная мастоцитома.

При генерализированной форме новообразования появляются по всей кожной поверхности тела. Подобное явление самое распространенное и вызывает сильные дискомфортные ощущения у ребенка.

Появление крапивницы начинается с легкого зуда на месте поражения. Затем начинают образовываться пятна розового оттенка, достигающие 0,5 мм в диаметре с четко выраженными границами.

Со временем они становятся темнее и приобретают красный оттенок. По мере развития формируются волдыри, после которых на месте их расположения образуются пятна бурого или коричневого цвета.

При активном трении и раздирании зудящих новообразований, они быстрее темнеют и отекают. В медицине такое явление получило название – симптом Дарье-Унны или феномен воспаления. Дискомфорт у ребенка усиливается при долгом нахождении в теплой среде (горячая ванна, на солнце).

Мастоцитоз у детей может проявляться без симптома Дарье-Унны, а вместо него на кожной поверхности обнаруживаются новообразования в форме узелочков. Если не принимать меры, то со временем в местах усиленного скопления пузырей могут сформироваться трещины или язвы.

Почему он возникает

Многочисленные исследования заболевания так и не определили основные причины, по которым оно возникает. Все, что известно на сегодняшний день и может помочь немного разобраться в природе болезни, это некоторые факторы, при которых может развиться мастоцитоз. 

Подобный перечень может быть не всегда актуален, а причины заболевания кроятся в другом. Но предотвращение многих перечисленных факторов позволит снизить риск возникновения проблемы.

Методы диагностирования заболевания

В большинстве случаев мастоцитоз проходит сам, но пока он в разгаре, у ребёнка будет постоянный дискомфорт вплоть до плохого сна и стресса. Если он травмирует или расчешет образования, это может привести к осложнениям. При первых признаках болезни, следует посетить врача.

Подобной проблемой занимается врач-дерматолог, который должен изучить ситуацию, поставить диагноз и назначить лечение. В первую очередь он выслушивает жалобы родителей, задает свои вопросы, чтобы понять какой фактор вызвал подобное явление.

Затем происходит тщательный внешний осмотр тела, при котором акцент делается на участках, покрытых сыпью, а также где ощущается дискомфорт. После этого делается биопсия пораженного места на коже.

Также следует сдать анализ крови, и порой даже сделать ультразвуковую диагностику. Последнее направлено на изучение внутренних органов, чтобы определить поражены ли они заболеванием.

Изредка при подозрении на системную форму мастоцитоза, может понадобиться прохождения ряда других специалистов, а кроме УЗИ, делается компьютерная томография, рентгенография, МРТ и прочее. Дерматолог ставит окончательный диагноз, но лечение назначается терапевтом, гематологом или онкологом.

Лечебные мероприятия

Лечебный курс достаточно индивидуален, даже при необходимости употребления стандартных препаратов. Все зависит от того, какая форма заболевания, симптомы, а также возраст пациента.

У маленьких детей, у которых кроме сыпи не выявлено более никаких серьезных изменений кожи или органов, терапия не назначается, поскольку все проходит само.

Единственно, что может назначить врач при незначительной силе мастоцитоза, это введение определенной диеты для ребенка (ничего жирного, соленного, жареного и того, что может вызывать аллергию).

Также могут рекомендоваться различные средства, предотвращающие прелость кожи (детская присыпка, крема и т.д.).

При тяжелой форме заболевания, лечение заключается в приеме специальных препаратов, которые направлены на устранение симптомов, поскольку саму болезнь вылечить практически нереально. К ним относят:

  • антисеротониновые (Периактин и т.д.);
  • антигистаминные (Цетиризин и т.д.);
  • антибрадикининовые (Продектин и т.д.);
  • цитостатики;
  • средства на кромоглицериновой кислоте (Интал и т.д.);
  • кортикостероиды.

Если вместо пузырьков, мастоцитоз проявляется у малыша маленькими узелками, то ему может быть назначено применение Гистаглобулина. Кроме медикаментозной терапии, устранять заболевание могут внешним путем.

Помочь лечить пигментную крапивницу может ПУВА-терапия, которая состоит из комбинированного влияния на кожу с использованием лекарственных фотоактивных веществ, а также длинноволновых УФ-лучей. Крайне редко может понадобиться хирургическое удаление пигментных образований.

Народные средства от мастоцитоза

В борьбе с заболеванием можно также применять средства народной медицины. Они выступают альтернативой медикаментозной терапии, которая для маленького ребенка часто нежелательна. Народные методы помогают ослабить дискомфорт.

Самый простой народный способ заключается в употреблении сока сельдерея. Его необходимо мелко натереть и отжать. В таком виде кушать по одной чайной ложке перед основным приемом пищи.

Также можно сделать настой посредством добавления полученной массы в чистую питьевую воду. Его следует процедить через 2 часа и пить 3 раза в день.

Можно приготовить отвар из цветков яснотки. Необходимо взять одну ложку высушенных цветков, залить кипятком и дать настояться. После процеживания пить один стакан перед приемом пищи.

Есть еще множество народных рецептов, которые сделают лечение более эффективным и при этом не оказывают негативного воздействия на весь организм. Также они поспособствуют укреплению иммунитета.